ЧТО ТАКОЕ ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ?

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов. 

При лейкозе, у ребенка возникает повышенная утомляемость и бледность кожи, вызванная уменьшением эритроцитов в крови. В случае дефицита нормальных лейкоцитов, особенно зрелых гранулоцитов, у ребенка с данным заболеванием появляется инфекция, характеризующаяся высокой не снижающейся температурой. Еще одним симптомом болезни является кровоточивость, а также появление синяков. В следствии малой выработки тромбоцитов, по отношению с нормой, у детей возникают частые носовые кровотечения, кровоточивость при небольших порезах и ушибах. Возникают боли в костях, в некоторых случаях даже - в суставах. Происходит это из-за скопления лейкозных клеток под надкостницей или внутри суставов.

Живот увеличивается, так как печень и селезенка становятся крупнее. Иногда у детей присутствует недостаточно хороший аппетит. Следует отметить и тот факт, что увеличиваются лимфатические узлы и вилочковая железа. В последнем случае - возникают отек и посинение головы, отек верхних конечностей и верхних отделов грудой клетки. Среди симптомов лейкоза у детей, необходимо выделить такие , как: головная боль, припадки, рвота. В некоторых случаях, лейкоз выходит за пределы костного мозга. В этом случае он проникает в головной и спинной мозг, что вызывает у детей нарушение баланса при ходьбе.

Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен.

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Этиология лейкозов неизвестна.

К факторам риска острых лейкозов относят ионизирующее излучение, воздействие химических (в том числе лекарственных) веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие ЛС). Вероятность возникновения острых лейкозов среди больных, получавших цитостатическую терапию (так называемые вторичные лейкозы), повышается в сотни раз. Интервал до появления лейкоза после облучения составляет 5-10 лет, а после химиотерапии - 2 года с максимумом в течение 6-10 лет. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза (XJIJI), отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к лейкозной трансформации. ВИЧ-инфицированные страдают первичной лимфомой ЦНС в сотни раз чаще, чем в остальной популяции, причем в большинстве случаев эта опухоль связана у них с инфицированием вирусом Эпстайна-Барр.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

• Кровоточивость
• Слабость, утомляемость
• Бледность
• Склонность к инфекциям

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

1. Врачебный осмотр
2. Общий и биохимический анализы крови
3. Исследование костного мозга
   В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
4. Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование
   Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.
5. Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование
   При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
6. Дополнительные исследования
   При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.



ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.